Действует с 8 февраля 2025 г.
Приложение стандарт медицинской помощи взрослым при sq-ассоциированной спинальной мышечной атрофии (диагностика и лечение)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь, паллиативная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
| G12.0 | Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана] |
| G12.1 | Другие наследственные спинальные мышечные атрофии |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,03 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,027 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A27.05.034 | Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/ или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови | 0,03 | 1 |
| B0З.019.014 | Комплекс исследований для диагностики спинальной мышечной атрофии | 0,03 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A05.02.001 | Электромиография игольчатая (одна мышца) | 0,015 | 1 |
| A05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,015 | 1 |
| A05.02.002 | Магнитно-резонансная томография мышечной системы | 0,0015 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,015 | 1 |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,013 | 1 |
| B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,0013 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,03 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,039 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,0052 | 1 |
| B01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,0035 | 1 |
| B01.015.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный | 0,000015 | 1 |
| B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,001 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,97 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 2 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,7 | 24 |
| B01.024.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный | 0,0068 | 1 1 |
| B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 0,031 | 1 |
| B01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный | 0,00092 | 1 |
| B01.028.003 | Ежедневный осмотр врачом-оториноларингологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,000086 | 6 |
| B01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,068 | 1 |
| B01.037.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный | 0,0015 | 1 |
| B01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,3 | 1 |
| B01.047.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 0,19 | 1 |
| B01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,4 | 22 |
| B01.049.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-торакального хирурга первичный | 0,0015 | 1 |
| B01.049.003 | Ежедневный осмотр врачом-торакальным хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,0000045 | 6 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,019 | 1 |
| B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 0,000031 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,031 | 1 |
| B01.057.005 | Ежедневный осмотр врачом-хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,16 | 2 |
| B01.058.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный | 0,018 | 1 |
| B01.070.006 | Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный | 0,018 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,031 | 1 |
| B01.070.011 | Патронаж выездной патронажной бригадой отделения выездной патронажной паллиативной медицинской помощи взрослым | 0,41 | 9 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 0,03 | 1 |
| A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,03 | 1 |
| A09.05.046 | Определение активности щелочной фосфатазы в крови | 0,03 | 1 |
| A09.05.058 | Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови | 0,03 | 1 |
| A09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 0,03 | 1 |
| A09.05.235 | Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови | 0,03 | 1 |
| A09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,003 | 1 |
| A12.05.005 | Определение основных групп по системе AB0 | 0,015 | 1 |
| A12.05.006 | Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) | 0,015 | 1 |
| A12.05.007 | Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy | 0,015 | 1 |
| A12.05.120 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 0,065 | 3 |
| A26.06.036 | Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови | 0,015 | 1 |
| A26.06.041 | Определение антител к вирусу гепатита С (Hepatitis С virus) в крови | 0,015 | 1 |
| A26.06.048 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови | 0,015 | 1 |
| A26.06.082 | Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови | 0,015 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,035 | 2 |
| B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,015 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.12.002.001 | Суточное мониторирование артериального давления | 0,00066 | 1 |
| A03.09.002 | Трахеоскопия | 0,0000045 | 1 |
| A03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,015 | 1 |
| A04.03.002 | Ультразвуковое исследование позвоночника | 0,00075 | 1 |
| A04.07.002 | Ультразвуковое исследование слюнных желез | 0,05 | 3 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,0015 | 1 |
| A04.12.002.001 | Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей | 0,0073 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,015 | 1 |
| A04.30.004 | Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости | 0,0073 | 1 |
| A05.02.001.002 | Электромиография накожная (одна анатомическая зона) | 0,00066 | 1 |
| A05.03.002 | Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) | 0,01 | 2 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.10.007 | Мониторирование электрокардиографических данных | 0,00066 | 1 |
| A05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,00066 | 1 |
| A05.12.008 | Чрескожный мониторинг парциального давления кислорода | 0,00048 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,00066 | 1 |
| A05.26.006 | Электроокулография | 0,00066 | 1 |
| A06.03.010 | Рентгенография шейного отдела позвоночника | 0,076 | 1 |
| A06.03.014 | Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника | 0,096 | 1 |
| A06.03.016 | Рентгенография поясничного и крестцового отдела позвоночника | 0,058 | 1 |
| A06.03.032 | Рентгенография кисти | 0,1 | 1 |
| A06.03.058 | Компьютерная томография позвоночника (один отдел) | 0,011 | 1 |
| A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,9 | 1 |
| A06.09.005 | Компьютерная томография органов грудной полости | 0,1 | 1 |
| A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,05 | 2 |
| A06.17.002 | Рентгеноконтроль прохождения контрастного вещества по желудку, тонкой и ободочной кишке | 0,0073 | 1 |
| A12.01.008 | Определение парциального давления кислорода в мягких тканях (оксиметрия) | 0,00066 | 1 |
| A12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 1 | 1 |
| A12.09.005 | Пульсоксиметрия | 0,6 | 1 |
| B03.015.008 | Кардиореспираторный мониторинг | 0,00066 | 1 |
| 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A11.23.002 | Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал | 0,33 | 3 |
| A16.08.004 | Постановка постоянной трахеостомы | 0,00009 | 1 |
| A16.16.033.001 | Фундопликация лапароскопическая | 0,0023 | 1 |
| A16.16.034 | Гастростомия | 0,16 | 2 |
| A16.16.034.001 | Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий | 0,0059 | 1 |
| A16.16.034.003 | Лапароскопическая гастростомия | 0,0059 | 1 |
| A16.16.043 | Эзофагогастрофундопликация | 0,00059 | 1 |
| 2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A11.16.010 | Установка назогастрального зонда | 0,0031 | 1 |
| A13.23.001 | Медико-логопедическое исследование при дисфагии | 0,11 | 32 |
| A13.23.004 | Медико-логопедическая процедура при дисфагии | 0,2 | 24 |
| A13.23.008 | Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий | 0,31 | 27 |
| A13.29.014 | Процедуры по адаптации к условиям макросреды | 1 | 16 |
| A14.08.004 | Отсасывание слизи из верхних дыхательных путей | 0,1 | 21 |
| A16.09.011 | Искусственная вентиляция легких | 0,001 | 365 |
| A16.09.011.006 | Неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением | 0,24 | 365 |
| A17.02.001 | Электростимуляция мышц | 0,05 | 32 |
| A17.24.010 | Многофункциональная электростимуляция мышц | 0,05 | 32 |
| A19.04.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов | 1 | 32 |
| A19.24.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы | 1 | 32 |
| A19.24.001.003 | Механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы | 1 | 16 |
| A19.24.001.004 | Роботизированная механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы | 1 | 16 |
| A19.30.008 | Лечебное плавание в бассейне | 0,38 | 27 |
| A21.01.001 | Общий массаж медицинский | 0,1 | 17 |
| A21.01.002 | Массаж лица медицинский | 0,39 | 18 |
| A21.01.003 | Массаж шеи медицинский | 0,39 | 18 |
| A21.01.004 | Массаж верхней конечности медицинский | 0,1 | 17 |
| A21.01.009 | Массаж нижней конечности медицинский | 0,2 | 15 |
| A21.03.007 | Массаж спины медицинский | 0,14 | 16 |
| A21.08.002 | Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей | 0,39 | 37 |
| A21.30.005 | Массаж грудной клетки медицинский | 0,39 | 23 |
| A21.30.006 | Эрготерапия | 0,095 | 4 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
| A06AD | Осмотические слабительные средства | |||||
| Лактулоза | 0,03 | мг | 10 005 | 420 210 | ||
| Макрогол | 0,01 | г | 20 | 840 | ||
| M03AX | Другие миорелаксанты периферического действия | |||||
| Ботулинический токсин типа А | 0,05 | ЕД | 80 | 240 | ||
| M09AX | Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы | |||||
| Нусинерсен | 0,33 | мг | 12 | 36 | ||
| Рисдиплам | 0,33 | мг | 5 | 1 785 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,5 | 30 |
| Энтеральное питание (ЭП) | 0,16 | 23 |