Действует с 24 ноября 2025 г.
Приложение. Стандарт медицинской помощи взрослым при изовалериановой АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
| E71.1 | Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью |
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,3 | 7 |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,4 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,8 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,5 | 7 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 1 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,8 | 3 |
| B01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,24 | 1 |
| B01.015.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный | 0,2 | 2 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 1 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,4 | 3 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,4 | 25 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,24 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,1 | 1 |
| B01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,5 | 1 |
| B01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,5 | 1 |
| B01.047.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 0,5 | 5 |
| B01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,4 | 25 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,8 | 1 |
| B01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,5 | 1 |
| B04.047.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 1 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 1 | 5 |
| A09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,25 | 3 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 3 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 3 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 1 | 9 |
| B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 1 | 2 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 2 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,24 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,5 | 3 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,8 | 2 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,8 | 2 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,5 | 2 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,2 | 2 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,1 | 2 |
| A05.23.009.001 | Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием | 0,025 | 1 |
| A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,05 | 2 |
| A06.23.004.006 | Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием | 0,025 | 1 |
| 1.4. | Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения | |
| A16.16.034 | Гастростомия | 0,05 | 1 | |
| 1.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A11.16.010 | Установка назогастрального зонда | 0,075 | 1 |
2. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
| A16AA | Аминокислоты и их производные | |||||
| Карглумовая кислота | 0,25 | г | 7 | 42 | ||
| B05BA | Растворы для парентерального питания | |||||
| Декстроза | 0,45 | г | 200 | 1 200 | ||
| B05BB | Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс | |||||
| Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид | 0,13 | мл | 100 | 600 | ||
| Натрия лактата раствор сложный [Калия хлорид+Кальция хлорид+Натрия хлорид+Натрия лактат] | 0,13 | л | 2 | 12 | ||
| B05CB | Солевые растворы | |||||
| Натрия хлорид | 0,13 | мл | 500 | 3 000 |
3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 3.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,8 | 26 |
| 3.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
| Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина | 0,5 | доза | 3 | 1 095 |