Действует с 23 ноября 2025 г.
Приложение. Стандарт медицинской помощи взрослым при болезни "КЛЕНОВОГО СИРОПА" (ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
| Е71.0 | Болезнь "кленового сиропа" |
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,1 | 7 |
| В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,2 | 1 |
| В01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,1 | 1 |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,25 | 1 |
| В01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,2 | 3 |
| В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,8 | 1 |
| В01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,25 | 3 |
| В01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,1 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,3 | 1 |
| В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,15 | 1 |
| В01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,35 | 15 |
| В01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,1 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,25 | 1 |
| В01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,1 | 2 |
| В01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,5 | 1 |
| В01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,35 | 1 |
| В01.047.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный | 0,3 | 1 |
| В01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,15 | 15 |
| В01.058.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный | 0,1 | 1 |
| В01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,5 | 1 |
| В04.023.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога | 0,5 | 1 |
| В04.047.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 0,5 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.016 | Исследование уровня аммиака в крови | 0,1 | 2 |
| А09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 0,1 | 1 |
| А09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови | 0,1 | 1 |
| А09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 1 | 1 |
| А09.28.015.001 | Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом | 1 | 2 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 2 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 2 |
| В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 2 |
| В03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 1 | 3 |
| В03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 0,5 | 1 |
| В03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 2 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 0,1 | 2 |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 2 |
| А04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,1 | 2 |
| А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,5 | 2 |
| А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,3 | 2 |
| А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,15 | 2 |
| 1.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А16.16.034 | Гастростомия | 0,02 | 1 |
| 1.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А11.16.010 | Установка назогастрального зонда | 0,04 | 1 |
2. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
| В05ВА | Растворы для парентерального питания | |||||
| Декстроза | 0,07 | г | 200 | 1 400 | ||
| Жировые эмульсии для парентерального питания | 0,02 | мл | 700 | 4 900 | ||
| В05ВВ | Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс | |||||
| Натрия гидрокарбонат | 0,05 | мг | 4 200 | 29 400 |
3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 3.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,5 | 14 |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,1 | 12 |
| 3.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
| Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина | 0,8 | доза | 4 | 1 460 |