Действует с 3 октября 2022 г.
Приложение. Стандарт медицинской помощи взрослым при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (ПРОПИОНОВОЙ АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X¹):
Е71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
______________________________
¹ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления² | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,004 | 1 |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,71 | 1 |
| В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,12 | 1 |
| В01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,01 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,11 | 1 |
| В01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,005 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,006 | 1 |
| В01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,005 | 1 |
| В01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный)" | 0,11 | 1 |
| В01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,004 | 1 |
| В01.058.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный | 0,003 | 1 |
______________________________
² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,02 | 1 |
| А09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,018 | 1 |
| А09.28.015.001 | Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом | 0,002 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,02 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,02 | 1 |
| В03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,02 | 1 |
| В03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 0,02 | 1 |
| В03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,02 | 1 |
| В03.019.019 | Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий | 0,02 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,006 | 1 |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 0,018 | 1 |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,02 | 1 |
| А04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,02 | 1 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,02 | 1 |
| А05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,005 | 1 |
| А05.15.002 | Магнитно-резонансная холангиопанкреатография | 0,003 | 1 |
| А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,012 | 1 |
| А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,003 | 1 |
| А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,007 | 1 |
| А05.26.002 | Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга | 0,002 | 1 |
| А05.30.005 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости | 0,003 | 1 |
| А06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,003 | 1 |
| А06.30.005 | Компьютерная томография органов брюшной полости | 0,002 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,3 | 7 |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,29 | 1 |
| В01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 1 | 2 |
| В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,3 | 1 |
| В01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,11 | 1 |
| В01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,99 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,44 | 1 |
| В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,56 | 1 |
| В01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,3 | 14 |
| В01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,57 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,15 | 1 |
| В01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,25 | 1 |
| В01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный | 0,38 | 1 |
| В01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный)") | 0,51 | 1 |
| В01.047.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный)") | 0,1 | 1 |
| В01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,3 | 14 |
| В01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,58 | 1 |
| В01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,25 | 1 |
| В04.047.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 0,98 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,94 | 2 |
| А09.28.003.001 | Определение альбумина в моче | 0,64 | 1 |
| А09.28.003.002 | Определение количества белка в суточной моче | 0,64 | 1 |
| А09.28.010 | Исследование уровня мочевой кислоты в моче | 0,64 | 1 |
| А09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 0,64 | 1 |
| А09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,27 | 1 |
| А09.28.015.001 | Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом | 0,03 | 1 |
| А09.28.026 | Исследование уровня фосфора в моче | 0,64 | 1 |
| А12.28.002 | Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) | 0,64 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 2 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 2 |
| В03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,95 | 7 |
| В03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 0,79 | 1 |
| В03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,15 | 1 |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 2 |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 2 |
| А04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 2 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 2 |
| А05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,51 | 1 |
| А05.15.002 | Магнитно-резонансная холангиопанкреатография | 0,088 | 1 |
| А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,75 | 1 |
| А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,064 | 1 |
| А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,25 | 1 |
| А05.30.005 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости | 0,088 | 1 |
| А06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,13 | 1 |
| А06.30.005 | Компьютерная томография органов брюшной полости | 0,059 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата³ | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД⁴ | СКД⁵ |
| А10АВ | Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения | |||||
| Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] | 0,28 | ME | 35 | 210 | ||
| А16АА | Аминокислоты и их производные | |||||
| Левокарнитин | 1 | г | 7 | 2 555 | ||
| В05ВА | Растворы для парентерального питания | |||||
| Декстроза | 0,28 | г | 100 | 600 | ||
| В05ВВ | Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс | |||||
| Калия хлорид + Натрия гидрокарбонат + Натрия хлорид | 0,15 | мл | 100 | 600 | ||
| В05ХА | Растворы электролитов | |||||
| Натрия гидрокарбонат | 0,15 | мг | 420 | 2 520 |
______________________________
³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
⁴ Средняя суточная доза.
⁵ Средняя курсовая доза.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,6 | 18 |
| 4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД⁴ | СКД⁵ |
| Специальный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина | 0,1 | доза | 4 | 1 460 |