Действует с 2 декабря 2023 г.
Приложение. Стандарт медицинской помощи детям при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (ГОМОЦИСТИНУРИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X¹):
| Е72.1 | Нарушения обмена серосодержащих аминокислот |
______________________________
¹ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления² | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,014 | 1 |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,81 | 1 |
| В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,019 | 1 |
| В01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный | 0,0072 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,15 | 1 |
| В01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,006 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,031 | 1 |
| В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой ВО 1.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,15 | 1 |
| В01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,011 | 1 |
| В01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,014 | 1 |
| В01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,011 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления² | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.051.001 | Определение концентрации Д-димера в крови | 0,013 | 1 |
| А09.05.080 | Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови | 0,05 | 1 |
| А09.05.214 | Исследование уровня гомоцистеина в крови | 0,06 | 1 |
| А09.28.002 | Исследование аминокислот и метаболитов в моче | 0,014 | 1 |
| А12.06.060 | Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови | 0,05 | 1 |
| В03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,06 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,017 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,017 | 1 |
| В03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 0,012 | 1 |
| В03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,06 | 1 |
| В03.019.019 | Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий | 0,06 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления² | Усредненный показатель кратности применения |
| А02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,031 | 1 |
| А02.26.015 | Офтальмотонометрия | 0,0096 | 1 |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 0,014 | 1 |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,012 | 1 |
| А04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,012 | 1 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,014 | 1 |
| А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,012 | 1 |
| А05.23.009.001 | Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием | 0,0072 | 1 |
| А05.23.009.008 | Магнитно-резонансная ангиография интракарниальных сосудов | 0,0024 | 1 |
| А06.03.057 | Рентгенография пораженной части костного скелета | 0,0072 | 1 |
| А06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,0036 | 1 |
| А06.08.009.002 | Компьютерная томография шеи с внутривенным болюсным контрастированием | 0,0006 | 1 |
| А06.12.050 | Компьютерно-томографическая ангиография одной анатомической области | 0,003 | 1 |
| А06.12.056 | Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга | 0,0024 | 1 |
| А06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,0072 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления² | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,2 | 1 |
| В01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,78 | 1 |
| В01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 0,71 | 1 |
| В01.005.003 | Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,0024 | 14 |
| В01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,81 | 1 |
| В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,52 | 1 |
| В01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,49 | 1 |
| В01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный | 0,19 | 1 |
| В01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный | 0,0072 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,67 | 1 |
| В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,81 | 2 |
| В01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,09 | 9 |
| В01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,19 | 1 |
| В01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,006 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,96 | 1 |
| В01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,89 | 2 |
| В01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 0,13 | 2 |
| В01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,81 | 8 |
| В01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,49 | 1 |
| В01.035.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный | 0,45 | 1 |
| В01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,78 | 1 |
| В01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 0,71 | 1 |
| В01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный | 0,2 | 1 |
| В01.064.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный | 0,05 | 1 |
| В01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,49 | 1 |
| В01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,45 | 1 |
| В04.006.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика | 0,7 | 2 |
| В04.031.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 0,3 | 2 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления² | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.080 | Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови | 0,36 | 1 |
| А09.05.214 | Исследование уровня гомоцистеина в крови | 1 | 4 |
| А09.28.002 | Исследование аминокислот и метаболитов в моче | 0,0024 | 1 |
| А12.06.060 | Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови | 0,36 | 1 |
| В03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,99 | 2 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,99 | 2 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,99 | 2 |
| В03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 3 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления² | Усредненный показатель кратности применения |
| А02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,98 | 2 |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 0,9 | 2 |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,72 | 2 |
| А04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,72 | 2 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,9 | 2 |
| А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,78 | 2 |
| А05.23.009.008 | Магнитно-резонансная ангиография интракарниальных сосудов | 0,045 | 1 |
| А06.03.057 | Рентгенография пораженной части костного скелета | 0,77 | 1 |
| А06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,33 | 1 |
3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 3.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления² | Количество |
| Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,72 | 8 |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,18 | 8 |
______________________________
² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
| 3.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления² | Единицы измерения | ССД³ | СКД⁴ |
| Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина | 0,8 | доза | 3 | 1095 |
______________________________
³ Средняя суточная доза.
⁴ Средняя курсовая доза.