Действует с 1 марта 2026 г.
IV. Рабочие программы модулей <6>
<6> Пункт 11 Порядка организации и осуществления образовательной деятельности по дополнительным профессиональным программам.
8. Рабочие программы модулей:
| N п/п | Наименование модулей, тем, разделов практики | Содержание | Коды формируемых компетенций |
| 1 | Модуль 1. Общая эндокринология | ||
| 1.1 | Организация специализированной медицинской помощи детям с заболеваниями эндокринной системы | Медицинская помощь детям по профилю "детская эндокринология". Нормативные правовые акты, регламентирующие оказание медицинской помощи по профилю "детская эндокринология". Клинические рекомендации при оказании медицинской помощи детям. Стандарты оказания медицинской помощи детям с заболеваниями эндокринной системы. Маршрутизация детей с заболеваниями эндокринной системы. Система внутреннего контроля качества и безопасности медицинской деятельности. Принципы оценки качества медицинской помощи, стандарты и системы управления качеством. Медицинские экспертизы в детской эндокринологии. Формирование и выдача листка нетрудоспособности, в том числе в форме электронного документа. Порядок направления и порядок проведения медико-социальной экспертизы. Медицинские информационные системы. Оформление медицинской документации, в том числе в форме электронных документов. Медико-статистические показатели заболеваемости детского населения, их анализ. Основы конфликтологии. Принципы управления средним и младшим медицинским персоналом, находящимся в распоряжении. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 1.2 | Эндокринные железы и гормоны | Эндокринные железы и гормоны: спектр, функции. Химическая природа гормонов: производные аминокислот, белки, стероидные гормоны и другие. Механизм действия гормонов. Гормон-рецепторное взаимодействие. Механизмы прямой и обратной взаимосвязи. Транспорт и метаболизм гормонов. | ПК-1 |
| 1.3 | Гены и гормоны | Ген как структурная единица генетической информации. Механизм синтеза белка. Транскрипт, референсная последовательность, вариантные замены. Сплайсинг генов и альтернативные белковые продукты. Прогормоны, процессинг гормонов. Типы вариантных замен: неизвестной патогенности и патогенные. HOT-point мутации (21-гидроксилаза). Понятие о генотипе и фенотипе, их корреляция. Методы молекулярно-генетической диагностики в детской эндокринологии и их место в протоколе обследования: кариотип, хромосомный микроматричный анализ, секвенирование по Сэнгеру, панельное секвенирование, исследование экзома и генома. Эпигенетические патологии. | ПК-1 |
| 1.4 | Физиология и патология гипоталамо-гипофизарной системы | Анатомия и физиология гипоталамо-гипофизарной области. Регуляция синтеза и секреции гормонов гипоталамо-гипофизарной области. Синдромы, наблюдаемые при патологии гипоталамической области. Аденомы гипофиза у детей: этиология, диагностика, клиническая картина, лечение. Болезнь Иценко-Кушинга у детей: классификация, клинические проявления, диагностика, функциональные тесты, лечение. Гиперсекреция гормона роста: причины, диагностика, лечение. Пролактинома: этиология, клиническая картина, диагностика, лечение. Наследственные синдромы, в состав которых входят аденомы гипофиза, в том числе синдром множественной эндокринной неоплазии, семейные изолированные аденомы гипофиза. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 1.5 | Физиология и патология водно-солевого обмена | Регуляция водно-электролитного обмена. Осмотр детей: признаки нарушения водно-электролитного обмена. Пробы с депривацией жидкости и с Десмопрессином. Нефрогенный несахарный диабет (резистентность к аргинин-вазопрессину): этиология, клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Центральный несахарный диабет (недостаточность аргинин-вазопрессина): этиология, клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 1.6 | Физиология и патология щитовидной железы | Физиология и регуляция функции щитовидной железы. Исследование щитовидной железы методом пальпации: методика, интерпретация результатов. Врожденный гипотиреоз: этиология, клиническая картина, неонатальный скрининг, лечение, диспансерное наблюдение. Тиреоидиты у детей. Хронический аутоиммунный тиреоидит: этиология, классификация, клиническая картина, диагностика, лечение, диспансерное наблюдение. Йоддефицитные заболевания: этиология, классификация, клиническая картина, диагностика, профилактика, лечение. Диффузный токсический зоб: этиология, клиническая картина, диагностика, лечение, медицинские показания и медицинские противопоказания к оперативному лечению и радиойодтерапии. Узловые образования щитовидной железы у детей: классификация, диагностика, ультразвуковое исследование щитовидной железы (система описания узловых образований TIRADS), медицинские показания и медицинские противопоказания к тонкоигольной пункционной биопсии щитовидной железы у детей (классификация Bethesda), лечение, в том числе медицинские показания и медицинские противопоказания к оперативному лечению, диспансерное наблюдение. Злокачественные новообразования щитовидной железы у детей: классификация, диагностика, медицинские показания и медицинские противопоказания к оперативному лечению, определение объема операции, медицинские показания и медицинские противопоказания к радиойодтерапии, диагностика и лечение послеоперационных осложнений, диспансерное наблюдение. Патология щитовидной железы при наследственных мультисистемных заболеваниях: медицинские показания и медицинские противопоказания к молекулярно-генетическому исследованию, синдромы семейной предрасположенности к опухолям, в том числе с образованиями щитовидной железы (DICER1-ассоциированный синдром, дефект гена APC, синдром Коудена), синдром множественной эндокринной неоплазии, синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК4, ПК-5, ПК-6 |
| 1.7 | Физиология и патология роста | Физиология процессов роста у детей. Понятия прогнозируемого, целевого, конечного роста. Осмотр детей с задержкой роста и высокорослостью: построение и оценка ростовой кривой, коэффициенты стандартных отклонений, оценка пропорциональности развития, прогнозы роста у детей, стигмы дисэмбриогенеза. Методы определения костного возраста. Задержка роста у детей, в том числе: соматогенная низкорослость, идиопатическая низкорослость (в том числе конституциональная задержка роста и семейная низкорослость). Синдромальные формы задержки роста. Гипопитуитаризм: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, диагностические пробы (в том числе СТГ-стимуляционные пробы, пробы для диагностики вторичного гипогонадизма, вторичного гипокортицизма), диспансерное наблюдение. Терапия соматропином: ростостимулирующие и метаболические дозы, осложнения. Высокорослость: классификация, патогенез, клиническая картина, диагностика, в том числе функциональные пробы, лечение, диспансерное наблюдение. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 1.8 | Физиология и патология надпочечников | Физиология и регуляция функции надпочечников, стероидогенез. Оценка функциональной активности коры надпочечников, в том числе стимуляционный тест с аналогом адренокортикотропного гормона, тесты с дексаметазоном, проба с инсулиновой гипогликемией. Осмотр детей: признаки патологии надпочечников. Врожденная дисфункция коры надпочечников: этиология, патогенез, клиническая картина, интерпретация неонатального скрининга, редкие и неклассические формы, современные методы диагностики, принципы терапии: подбор и коррекция доз. Адренокортикотропин-независимый гиперкортицизм, аденомы (кортикостерома, адренокортикальный рак), узелковые гиперплазии (в том числе при синдроме МакКьюна-Олбрайта-Брайцева, Карни-комплексе): классификация, клинические проявления, диагностика (лабораторная, инструментальная), терапия. Гиперальдостеронизм: классификация, клинические проявления, диагностика, терапия, в том числе консервативная. Феохромоцитома: классификация, клинические проявления, диагностика (лабораторная, инструментальная), терапия, в том числе консервативная, подготовка к оперативному лечению. Первичный гипокортицизм у детей: спектр причин, синдромы, ассоциированные с первичной надпочечниковой недостаточностью, клиническая картина, диагностика, лечение. Принципы терапии гипокортицизма. Профилактика и медицинская помощь в экстренной и неотложной формах при кризе надпочечниковой недостаточности, просветительская работа с родителями и детьми. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 1.9 | Физиология и патология кальций-фосфорного обмена | Регуляция кальций-фосфорного обмена. Гипокальциемия у детей: причины (в том числе гипокальциемия неонатального периода, аутосомно-доминантная гипокальциемия), клинические проявления, скрытые признаки тетании, принципы лечения острой и хронической гипокальциемии, диспансерное наблюдение. Гипопаратиреоз: классификация, патогенез, клиническая картина, осложнения, лечение, диспансерное наблюдение. Псевдогипопаратиреоз: этиология, патогенез, клиническая картина, осложнения, лечение. Рахиты и рахитоподобные заболевания: витамин-Д-зависимый рахит, гипофосфатемический рахит; лечение и профилактика. Гиперкальциемия, семейная гипокальциурическая гиперкальциемия: этиология, классификация, клинические проявления, лечение, диспансерное наблюдение. Гиперпаратиреоз: этиология, классификация, патогенез, клиническая картина, осложнения, лечение. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 1.10 | Физиология и патология полового развития | Физиология и регуляция полового развития в норме. Осмотр детей: стадии полового развития по шкале Tanner, гирсутизм по шкале Ферримана-Галвея, вирилизация по шкале Прадера. Функциональные тесты для оценки полового развития: проба с аналогом гипоталамического гонадотропин-рилизинг-гормона, стимуляционная проба с хорионическим гонадотропином человека, оценка уровня ингибина B и антимюллерова гормона в разные возрастные периоды. Гонадотропин-зависимое преждевременное половое развитие: этиология и патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение. Гонадотропин-независимое преждевременное половое развитие: этиология и патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение. Нарушения формирования пола: дисгенезия гонад, нарушение синтеза тестостерона, в том числе при редких формах врожденной дисфункции коры надпочечников, нарушение периферического действия тестостерона, нарушение формирования пола с кариотипом 46XX (46XX тестикулярное нарушение формирования пола (синдром XX-мужчины), нарушение формирования пола, связанное с воздействием материнских факторов, врожденная дисфункция коры надпочечников, дефицит ароматазы, воздействие дисраптеров), выбор половой принадлежности. Герминативно-клеточные опухоли половых желез. Гипогонадизм. Первичный гипогонадизм (в том числе преждевременная недостаточность яичников): этиология и патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение. Вторичный гипогонадизм: этиология и патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 1.11 | Физиология углеводного обмена и гипогликемии | Физиология углеводного обмена. Синдром гипогликемии у детей: этиология, патогенез, клиническая картина. Осмотр детей: определение темпов психомоторного развития, выявление стигм дисэмбриогенеза. Проба с голоданием. Врожденный гиперинсулинизм: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина, лабораторные методы, в том числе проба с голоданием, инструментальные методы диагностики, в том числе позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией, с 18F-ДОФА, подбор и коррекция доз патогенетической терапии, контроль безопасности (диазоксид; аналоги соматостатина: октреотид, ланреотид; глюкагон), профилактика гипогликемий, медицинская помощь при гипогликемии. Врожденный гиперинсулинизм в составе синдромов Беквита-Видемана, Сотоса, синдром Шерешевского-Тернера: этиология, патогенез, классификация, клиническая картина, диагностика. Инсулинома: этиология, в том числе синдромы, ассоциированные с инсулиномой (синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа), патогенез, клиническая картина, лечение, в том числе, консервативное препаратами вне зарегистрированных показаний. Кетотические гипогликемии: этиология (гипопитуитаризм, наследственные болезни обмена), патогенез, клиническая картина, лечение, профилактика, медицинская помощь в экстренной и неотложной формах. Методы и принципы санитарно-просветительской работы с родителями и детьми. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 1.12 | Ожирение | Регуляция энергетического обмена в норме. Оценка массы тела у детей и подростков, в том числе кривые индекса массы тела, коэффициенты стандартных отклонений; композиционного состава тела. Ожирение у детей: этиология и патогенез, редкие формы ожирения, в том числе обусловленные дефицитом лептина, рецепторов к лептину, проопиомиланокортина, MC4R, синдромы Прадера-Вилли, Барде-Бидля, Альстрема, гипоталамическое ожирение; дифференциальная диагностика, скрининг осложнений, лечение ожирения у детей разных возрастных групп, лечение осложнений. Принципы ведения школы ожирения для детей и родителей. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 1.13 | Мультисистемные заболевания с патологией эндокринной системы и полигландулярные синдромы | Аутоиммунный полиэндокринный синдром 1 типа: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина, осложнения, лечение, диспансерное наблюдение. Синдромы множественных эндокринных неоплазий: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина, осложнения, лечение, диспансерное наблюдение. Синдром Хиппеля-Линдау: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина, осложнения, лечение, диспансерное наблюдение. Синдром семейных параганглиом: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина, осложнения, лечение, диспансерное наблюдение. Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина, осложнения, лечение, диспансерное наблюдение. Основы медико-генетического консультирования семей с наследственными заболеваниями эндокринной системы. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 1.14 | Эндокринные нарушения при патологии центральной нервной системы | Особенности ведения эндокринных нарушений при опухолях центральной нервной системы: причины (масс-эффект, хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия), спектр нарушений (дефицит соматотропного гормона, гипогонадизм первичный и вторичный, гипотиреоз первичный и вторичный, гипокортицизм, преждевременное ускоренное половое развитие, нарушения углеводного обмена); диагностика (в том числе контроль за появлением вторичных опухолей щитовидной железы), лечение (особенности подбора доз заместительной терапии, в том числе тактика назначения гормона роста и улучшения ростового прогноза); мультидисциплинарное ведение: работа с онкологами, хирургами, радиологами. Особенности водно-электролитных нарушений: адипсогенный несахарный диабет, трехфазное течение несахарного диабета, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, синдром церебральной потери соли. Синдром гипоталамических нарушений при опухолях хиазмально-селлярной области. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 1.15 | Эндокринные причины артериальной гипертензии | Синдром артериальной гипертензии у детей. Оценка артериального давления в разных возрастных группах. Патофизиологическая классификация эндокринных артериальных гипертензий: артериальные гипертензии, обусловленные избытком прессорных гормонов, задержкой натрия, повышением общего периферического сопротивления сосудов. Заболевания эндокринной системы, протекающие с синдромом артериальной гипертензии: этиопатогенез, клиническая картина, диагностика (лабораторная и инструментальная), дифференциальная диагностика, тактика ведения. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 1.16 | Иммунопрофилактика инфекционных болезней у детей с заболеваниями эндокринной системы | Принципы иммунопрофилактики инфекционных болезней у детей с хроническими заболеваниями. Тактика иммунопрофилактики инфекционных болезней при сахарном диабете (в период дебюта и подбора терапии, на фоне компенсированного и субкомпенсированного диабета), заболеваниях щитовидной железы (на фоне компенсированного эутиреоидного состояния, при субклиническом и манифестном гипотириозе и тиреотоксикозе, в послеоперационном периоде после тиреоидэктомии), заболеваниях надпочечников (на фоне заместительной терапии глюкокортикоидами), заболеваниях гипофиза, патологии фосфорно-кальциевого обмена и паращитовидных желез, ожирении. Особенности использования живых и инактивированных вакцин. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 1.17 | Промежуточная аттестация по модулю 1 | Контроль результатов обучения в рамках освоения тем 1.1 - 1.16. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 2 | Модуль 2. Сахарный диабет | ||
| 2.1 | Сахарный диабет в детском возрасте | Этиология и патогенез. Эпидемиология. Классификация. Клинические проявления. Критерии и методы диагностики. Стадии сахарного диабета 1 типа. Обучение при сахарном диабете. Неиммунные формы сахарного диабета. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 2.2 | Инсулинотерапия | Инсулинотерапия у детей: виды и препараты инсулинов, устройства введения инсулина, инициация терапии и принципы подбора доз, техника введения инсулина, инсулинотерапия при интеркуррентных заболеваниях. Непрерывная подкожная инфузия инсулина: устройство и принципы работы инсулиновой помпы, преимущества и недостатки, инициация помповой терапии: требования к пациентам, расчет и коррекция параметров; профилактика осложнений. | ПК-1, ПК-2, ПК-6 |
| 2.3 | Мониторинг глюкозы | Целевые показатели гликемического контроля. Методы контроля уровня глюкозы. Непрерывный мониторинг глюкозы: принципы и виды систем, инициация (требования к пациентам, настройка сигналов тревоги), коррекция терапии по данным мониторинга. Возможные осложнения и их профилактика. | ПК-1, ПК-2, ПК-6 |
| 2.4 | Осложнения и неотложные состояния | Диабетический кетоацидоз. Гипогликемия. Диабетическая нейропатия. Диабетическая ретинопатия. Диабетическая нефропатия и хроническая болезнь почек. Макроваскулярные заболевания. Другие осложнения и сопутствующая патология. Медицинская помощь в экстренной и неотложной формах. | ПК-1, ПК-2, ПК-6 |
| 2.5 | Питание и физическая активность | Общие принципы диетотерапии. Принципы подсчета углеводов. Ограничения и противопоказания для физических нагрузок, коррекция инсулинотерапии и контроль показателей глюкозы при физических нагрузках. | ПК-1, ПК-2, ПК-6 |
| 2.6 | Сахарный диабет 2 типа | Сахарный диабет 2 типа. Патофизиология и факторы риска. Скрининг и диагностика. Лечение: питание, физическая активность, инсулинотерапия и другая фармакотерапия. Скрининг осложнений. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 2.7 | Моногенные формы сахарного диабета | MODY-диабет. Молекулярно-генетические основы. Клиническая картина. Дифференциальная диагностика. Принципы терапии. Неонатальный сахарный диабет. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 2.8 | Генетические дефекты, ассоциированные с сахарным диабетом | Синдром липодистрофии. Синдром инсулинорезистентности. Синдром Вольфрама (DIDMOAD-синдром). Аутоиммунный полигландулярный синдром. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 2.9 | Промежуточная аттестация по модулю 2 | Контроль результатов обучения в рамках освоения тем 2.1 - 2.8. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 3 | Модуль 3. Оказание медицинской помощи в экстренной форме | ||
| 3.1 | Оказание медицинской помощи в экстренной форме | Нормативно-правовое регулирование оказания медицинской помощи в экстренной форме. Диагностика состояний, требующих оказания медицинской помощи в экстренной форме. Коммуникация со службами, пациентом и окружающими. Транспортировка и иммобилизация пациента. Сердечно-легочная реанимация. Остановка наружных кровотечений. Обеспечение проходимости дыхательных путей. Промывание желудка. Применение согревания и охлаждения. Проведение термоизоляции и согревания при воздействии низких температур. Применение лекарственных препаратов и медицинских изделий. Особенности оказания медицинской помощи в экстренной форме детям. | ПК-7 |
| 3.2 | Промежуточная аттестация по модулю 3 | Контроль результатов обучения в рамках освоения темы 3.1. | ПК-7 |
| 4 | Модуль 4. Практика | ||
| 4.1 | Оказание медицинской помощи детям с заболеваниями эндокринной системы в амбулаторных условиях | Участие в оказании медицинской помощи детям с заболеваниями эндокринной системы в амбулаторных условиях: проведении медицинского обследования детей с заболеваниями эндокринной системы; назначении, проведении, контроле эффективности и безопасности лечения детей с заболеваниями эндокринной системы; планировании, проведении, контроле эффективности медицинской реабилитации детей с заболеваниями эндокринной системы, в том числе при реализации индивидуальных программ реабилитации и абилитации ребенка-инвалида; проведении и контроле эффективности санитарно-просветительной работы по вопросам профилактики и ранней диагностики заболеваний эндокринной системы с населением и медицинскими работниками, формированию здорового образа жизни; проведении диспансерного наблюдения за детьми с заболеваниями эндокринной системы; выполнении мероприятий по профилактике инфекций, связанных с оказанием медицинской помощи, при работе с детьми; проведении медицинских экспертиз в отношении детей с заболеваниями эндокринной системы, и их документальное оформление; направлении детей, имеющих стойкое нарушение функций организма, обусловленное заболеваниями эндокринной системы, для прохождения медико-социальной экспертизы; проведении анализа медико-статистической информации; ведении медицинской документации; организации деятельности находящегося в распоряжении среднего и младшего медицинского персонала. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 4.2 | Оказание медицинской помощи детям с заболеваниями эндокринной системы в стационарных условиях | Участие в оказании медицинской помощи детям с заболеваниями эндокринной системы в стационарных условиях: проведении медицинского обследования детей с заболеваниями эндокринной системы; назначении, проведении, контроле эффективности и безопасности лечения детей с заболеваниями эндокринной системы; планировании, проведении, контроле эффективности медицинской реабилитации детей с заболеваниями эндокринной системы, в том числе при реализации индивидуальных программ реабилитации и абилитации ребенка-инвалида; проведении и контроле эффективности санитарно-просветительной работы по вопросам профилактики и ранней диагностики заболеваний эндокринной системы с населением и медицинскими работниками, формированию здорового образа жизни; проведении диспансерного наблюдения за детьми с заболеваниями эндокринной системы; выполнении мероприятий по профилактике инфекций, связанных с оказанием медицинской помощи, при работе с детьми; проведении медицинских экспертиз в отношении детей с заболеваниями эндокринной системы, и их документальное оформление; направлении детей, имеющих стойкое нарушение функций организма, обусловленное заболеваниями эндокринной системы, для прохождения медико-социальной экспертизы; проведении анализа медико-статистической информации; ведении медицинской документации; организации деятельности находящегося в распоряжении среднего и младшего медицинского персонала. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 4.3 | Промежуточная аттестация по модулю 4 | Контроль результатов обучения в рамках разделов практики 4.1 - 4.2. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |