Приложение. Стандарт медицинской помощи взрослым при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (диагностика и лечение)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X¹):
| Е25 | Адреногенитальные расстройства |
______________________________
¹ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления² | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный | 0,51 | 1 |
| В01.058.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный | 0,43 | 1 |
______________________________
² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.078 | Исследование уровня общего тестостерона в крови | 0,46 | 1 |
| А09.05.120.001 | Определение рениновой активности плазмы крови | 0,19 | 1 |
| А09.05.131 | Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови | 0,0046 | 1 |
| А09.05.132 | Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови | 0,0046 | 1 |
| А09.05.139 | Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови | 0,56 | 1 |
| А09.05.146 | Исследование уровня андростендиона в крови | 0,46 | 1 |
| А09.05.153 | Исследование уровня прогестерона в крови | 0,0046 | 1 |
| А09.05.160 | Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови | 0,0046 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,18 | 1 |
| В03.016.023.001 | Комплексное определение концентрации стероидных гормонов методом тандемной масс-спектрометрии | 0,059 | 1 |
| В03.053.002 | Спермограмма | 0,0027 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А04.22.002 | Ультразвуковое исследование надпочечников | 0,095 | 1 |
| А04.28.003 | Ультразвуковое исследование органов мошонки | 0,055 | 1 |
| А04.30.010 | Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) | 0,46 | 1 |
| А05.22.001 | Магнитно-резонансная томография надпочечников | 0,093 | 1 |
| А05.30.004 | Магнитно-резонансная томография органов малого таза | 0,095 | 1 |
| А06.03.061.001 | Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника | 0,097 | 1 |
| А06.03.061.002 | Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости | 0,097 | 1 |
| А06.22.002 | Компьютерная томография надпочечников | 0,094 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный | 0,033 | 1 |
| В01.001.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный | 0,54 | 1 |
| В01.001.007 | Ежедневный осмотр врачом-акушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,03 | 4 |
| В01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,076 | 1 |
| В01.058.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный | 0,11 | 1 |
| В01.058.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный | 0,54 | 2 |
| В01.058.006 | Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,11 | 7 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.078 | Исследование уровня общего тестостерона в крови | 0,49 | 1 |
| А09.05.120.001 | Определение рениновой активности плазмы крови | 0,2 | 1 |
| А09.05.131 | Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови | 0,00034 | 1 |
| А09.05.132 | Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови | 0,00034 | 1 |
| А09.05.139 | Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови | 0,49 | 1 |
| А09.05.146 | Исследование уровня андростендиона в крови | 0,49 | 1 |
| А09.05.153 | Исследование уровня прогестерона в крови | 0,00034 | 1 |
| А09.05.160 | Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови | 0,00034 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,2 | 1 |
| В03.016.023.001 | Комплексное определение концентрации стероидных гормонов методом тандемной масс-спектрометрии | 0,055 | 1 |
| В03.053.002 | Спермограмма | 0,00005 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А04.22.002 | Ультразвуковое исследование надпочечников | 0,0067 | 1 |
| А04.28.003 | Ультразвуковое исследование органов мошонки | 0,001 | 1 |
| А04.30.010 | Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) | 0,027 | 1 |
| А05.22.001 | Магнитно-резонансная томография надпочечников | 0,0067 | 1 |
| А05.30.004 | Магнитно-резонансная томография органов малого таза | 0,0067 | 1 |
| А06.03.061.001 | Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника | 0,0067 | 1 |
| А06.03.061.002 | Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости | 0,0067 | 1 |
| А06.22.002 | Компьютерная томография надпочечников | 0,0067 | 1 |
| 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А16.20.068 | Феминизирующая пластика наружных гениталий | 0,03 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата³ | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ссд⁴ | скд⁵ |
| В05ВА | Растворы для парентерального питания | |||||
| Декстроза | 0,046 | г | 50 | 50 | ||
| В05СВ | Солевые растворы | |||||
| Натрия хлорид | 0,046 | л | 3 | 3 | ||
| Натрия хлорид | 0,046 | мл | 1 500 | 1 500 | ||
| Н02АА | Минералокортикоиды | |||||
| Флудрокортизон | 0,046 | мкг | 100 | 200 | ||
| Флудрокортизон | 0,12 | мкг | 150 | 54 750 | ||
| Н02АВ | Глюкокортикоиды | |||||
| Гидрокортизон | 0,07 | мг | 100 | 100 | ||
| Гидрокортизон | 0,046 | мг | 200 | 200 | ||
| Гидрокортизон | 0,046 | мг | 800 | 800 | ||
| Гидрокортизон | 0,046 | мг | 150 | 150 | ||
| Гидрокортизон | 0,046 | мг | 75 | 75 | ||
| Гидрокортизон | 0,03 | мг | 30 | 10 830 | ||
| Гидрокортизон | 0,07 | мг | 60 | 120 | ||
| Дексаметазон | 0,024 | мг | 8 | 32 | ||
| Дексаметазон | 0,03 | мкг | 750 | 270 750 | ||
| Дексаметазон | 0,011 | мкг | 500 | 182 500 | ||
| Дексаметазон | 0,024 | мкг | 1 500 | 6 000 | ||
| Метилпреднизолон | 0,096 | мг | 12 | 48 | ||
| Метилпреднизолон | 0,095 | мг | 4 | 1 460 | ||
| Метилпреднизолон | 0,12 | мг | 6 | 2 166 | ||
| Преднизолон | 0,096 | мг | 15 | 60 | ||
| Преднизолон | 0,12 | мкг | 7 500 | 2 707 500 | ||
| Преднизолон | 0,084 | мг | 5 | 1 825 |
______________________________
³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
⁴ Средняя суточная доза.
⁵ Средняя курсовая доза.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,14 | 7 |