Приложение. Стандарт медицинской помощи взрослым при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X¹):
| Е70.2 | Нарушения обмена тирозина |
______________________________
¹ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления² | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,8 | 1 |
| В01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой ВО 1.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,2 | 1 |
______________________________
² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,1 | 4 |
| В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,5 | 1 |
| В01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,15 | 1 |
| В01.004.003 | Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,15 | 14 |
| В01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,8 | 3 |
| В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,2 | 1 |
| В01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,06 | 1 |
| В01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,1 | 1 |
| В01.015.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный | 0,03 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 1 | 1 |
| В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,15 | 1 |
| В01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,1 | 1 |
| В01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,03 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| В01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,15 | 1 |
| В01.047.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 0,2 | 4 |
| В01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,15 | 18 |
| В01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,1 | 1 |
| В01.058.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный | 0,5 | 1 |
| В01.058.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный | 0,03 | 1 |
| В04.047.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 1 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 1 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| В03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,3 | 1 |
| В03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 1 | 1 |
| В03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,5 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А03.26.001 | Биомикроскопия глаза | 0,5 | 1 |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 0,06 | 1 |
| А04.12.001.002 | Дуплексное сканирование артерий почек | 0,03 | 1 |
| А04.12.012 | Дуплексное сканирование сосудов печени | 0,5 | 2 |
| А04.12.021 | Дуплексное сканирование сосудов селезенки | 0,5 | 2 |
| А04.14.001.005 | Эластометрия печени | 0,3 | 1 |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,5 | 2 |
| А04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,5 | 2 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| А05.15.002 | Магнитно-резонансная холангиопанкреатография | 0,03 | 1 |
| А05.30.005.001 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием | 0,03 | 1 |
| А06.03.057 | Рентгенография пораженной части костного скелета | 0,05 | 1 |
| А06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,7 | 1 |
| А06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,06 | 2 |
| А06.30.005.003 | Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием | 0,03 | 1 |
| А07.14.002.001 | Гепатобилисцинтиграфия | 0,003 | 1 |
| А07.28.002 | Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы | 0,003 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата³ | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД⁴ | СКД⁵ |
| А16АХ | Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ | |||||
| Нитизинон | 1 | мг | 70 | 25 550 |
______________________________
³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
⁴ Средняя суточная доза.
⁵ Средняя курсовая доза.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,3 | 17 |
| 4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД⁴ | скд⁵ |
| Специализированный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина и тирозина | 1 | доза | 4 | 1 460 |