Приложение. Стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Помпе
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X¹):
Е74.0 Болезни накопления гликогена
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления² | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.1.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,2 | 1 |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,7 | 1 |
| В01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,7 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 1 | 1 |
| В01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 0,45 | 1 |
| В01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,7 | 1 |
| ВО 1.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный | 0,42 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.256 | Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови | 0,2 | 1 |
| А09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче | 0,44 | 1 |
| А12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,45 | 1 |
| А12.05.039 | Активированное частичное тромбопластиновое время | 0,45 | 1 |
| А12.28.002 | Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) | 0,41 | 1 |
| В03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| В03.019.026 | Комплекс исследований для диагностики болезни Помпе | 0,2 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А02.26.004 | Визометрия | 0,02 | 1 |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 0,7 | 1 |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,36 | 1 |
| А05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,2 | 3 |
| А05.02.001.011 | Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв) | 0,2 | 4 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| А06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,7 | 1 |
| А06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,5 | 1 |
| А12.05.113 | Капнография | 0,06 | 1 |
| А12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 1 | 1 |
| А12.09.005 | Пульсоксиметрия | 1 | 1 |
| А12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,48 | 1 |
| В03.015.008 | Кардиореспираторный мониторинг | 0,2 | 1 |
| В03.020.005 | Определение уровня общей физической подготовленности | 1 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом- реаниматологом первичный | 0,04 | 2 |
| В01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,5 | 3 |
| B01.015.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный | 1 | 28 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 33 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 37 |
| B01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный | 0,25 | 3 |
| B01.037.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный | 0,5 | 3 |
| B01.047.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный | 0,7 | 12 |
| B01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,3 | 31 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче | 0,56 | 2 |
| А12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,56 | 2 |
| А12.05.039 | Активированное частичное тромбопластиновое время | 0,56 | 2 |
| А12.28.002 | Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) | 0,43 | 3 |
| В03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 3 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 3 |
| В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 3 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А02.26.004 | Визометрия | 0,08 | 1 |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 0,66 | 3 |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,3 | 1 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 3 |
| А06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,5 | 3 |
| А06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,46 | 1 |
| А12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 1 | 3 |
| А12.09.005 | Пульсоксиметрия | 1 | 3 |
| А12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,46 | 2 |
| В03.020.005 | Определение уровня общей физической подготовленности | 1 | 3 |
| 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А16.12.063 | Установка порта в центральную вену | 0,08 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо- химическая классификация | Наименование лекарственного препарата³ | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД⁴ | СКД⁵ |
| А12АХ | Препараты кальция в комбинации с витамином D и/или другими препаратами | |||||
| Кальция карбонат+Колекальциферол | 0,00063 | шт. | 2 | 104 | ||
| А16АВ | ферментные препараты | |||||
| Алглюкозидаза альфа | 1 | мг | 1 400 | 36 400 |
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
| Код | Наименование вида медицинского изделия | Усредненный показатель частоты предоставления | Среднее количество |
| 273580 | Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый | 0,08 | 1 |
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| 5.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,78 | 24 |
______________________________
¹ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
⁴ Средняя суточная доза.
⁵ Средняя курсовая доза.