Действует с 24 ноября 2025 г.
Приложение. Стандарт медицинской помощи взрослым при нарушениях обмена меди (БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
| E83.0 | Нарушения обмена меди |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,011 | 1 |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,0036 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,012 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,011 | 1 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,0036 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,012 | 1 |
| B01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,006 | 1 |
| B01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,009 | 1 |
| B01.057.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный | 0,0036 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,0012 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A08.14.004 | Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пункционной биопсии печени | 0,0024 | 1 |
| A09.05.077 | Исследование уровня церулоплазмина в крови | 0,012 | 1 |
| A09.28.078 | Исследование уровня меди в моче | 0,012 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,012 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,012 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,012 | 1 |
| B03.019.011 | Комплекс исследований для диагностики болезни Вильсона-Коновалова | 0,012 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A03.26.001 | Биомикроскопия глаза | 0,012 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,0036 | 1 |
| A04.14.001.005 | Эластометрия печени | 0,012 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,012 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,012 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,006 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,012 | 1 |
| A11.14.001 | Чрескожная биопсия печени | 0,0012 | 1 |
| A11.14.001.001 | Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования | 0,0012 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,99 | 1 |
| B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 1 | 2 |
| B01.004.003 | Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,15 | 16 |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,099 | 1 |
| B01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 0,0012 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,099 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,06 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,49 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,5 | 4 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,15 | 16 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,099 | 1 |
| B01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,06 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,99 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,6 | 1 |
| B01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,3 | 1 |
| B01.035.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный | 0,063 | 1 |
| B01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,3 | 1 |
| B01.047.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 0,053 | 1 |
| B01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,3 | 16 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,099 | 1 |
| B01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,0012 | 1 |
| B04.047.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 1 | 2 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.28.078 | Исследование уровня меди в моче | 0,3 | 2 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,99 | 3 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 3 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 3 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,0072 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A03.26.001 | Биомикроскопия глаза | 1 | 2 |
| A04.14.001.005 | Эластометрия печени | 0,69 | 2 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 2 |
| A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,99 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,1 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,18 | 3 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,049 | 2 |
| 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A11.16.010 | Установка назогастрального зонда | 0,0006 | 1 |
| A13.23.001 | Медико-логопедическое исследование при дисфагии | 0,25 | 2 |
| A13.23.003 | Медико-логопедическое исследование при дизартрии | 0,25 | 2 |
| A13.23.004 | Медико-логопедическая процедура при дисфагии | 0,25 | 6 |
| A13.23.006 | Медико-логопедическая процедура при дизартрии | 0,25 | 6 |
| A13.23.008 | Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий | 0,051 | 20 |
| A19.23.002 | Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,25 | 20 |
| A19.23.002.025 | Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,1 | 20 |
| A19.23.003 | Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи | 0,1 | 20 |
| A19.23.005 | Пособие по восстановлению позо-статических функций | 0,15 | 4 |
| A19.23.006 | Динамическая проприокоррекция | 0,15 | 20 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
| A16AX | Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ | |||||
| Триентин | 0,1 | г | 1 | 365 | ||
| Триентин | 0,0006 | мг | 750 | 183 750 | ||
| M01CC | Пеницилламин и подобные препараты | |||||
| Пеницилламин | 0,89 | мг | 1500 | 547 500 | ||
| Пеницилламин | 0,0053 | мг | 500 | 42 000 | ||
| Пеницилламин | 0,0053 | мг | 750 | 120 750 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Элиминационные диеты (ЭД) | 0,6 | 16 |