Действует с 14 октября 2022 г.
Приложение. Стандарт медицинской помощи детям при острых порфириях (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X¹):
E80.2 Другие порфирии
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления² | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный | 0,033 | 1 |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,0055 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,11 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,022 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A08.23.007 | Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости | 0,052 | 1 |
| A09.05.006 | Исследование уровня миоглобина в крови | 0,084 | 1 |
| A09.05.043 | Определение активности креатинкиназы в крови | 0,084 | 1 |
| A09.23.003 | Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости | 0,052 | 1 |
| A09.23.004 | Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости | 0,052 | 1 |
| A09.23.013 | Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости | 0,052 | 1 |
| A09.28.008 | Исследование уровня порфиринов и их производных в моче | 0,11 | 1 |
| A09.28.014 | Исследование уровня натрия в моче | 0,1 | 1 |
| A09.28.049 | Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче | 0,11 | 1 |
| A26.06.036 | Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови | 0,1 | 1 |
| A26.06.041 | Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови | 0,1 | 1 |
| A26.06.048 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови | 0,1 | 1 |
| A26.06.049 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови | 0,1 | 1 |
| A26.06.082.001 | Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови | 0,1 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,1 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,11 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,11 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,11 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,1 | 1 |
| A04.30.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,1 | 1 |
| A04.30.010 | Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) | 0,031 | 1 |
| A05.02.001.004 | Электромиография стимуляционная срединного нерва | 0,075 | 1 |
| A05.02.001.005 | Электромиография стимуляционная локтевого нерва | 0,075 | 1 |
| A05.02.001.006 | Электромиография стимуляционная лучевого нерва | 0,075 | 1 |
| A05.02.001.007 | Электромиография стимуляционная добавочного нерва | 0,075 | 1 |
| A05.02.001.008 | Электромиография стимуляционная межреберного нерва | 0,075 | 1 |
| A05.02.001.009 | Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва | 0,075 | 1 |
| A05.02.001.010 | Электромиография стимуляционная грудных нервов | 0,075 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,1 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,084 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,11 | 1 |
| A06.09.005 | Компьютерная томография органов грудной полости | 0,075 | 1 |
| A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,029 | 1 |
| A06.20.002 | Компьютерная томография органов малого таза у женщин | 0,031 | 1 |
| A06.30.005.001 | Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства | 0,052 | 1 |
| A11.23.001 | Спинномозговая пункция | 0,052 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный | 0,024 | 1 |
| B01.001.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный | 0,012 | 1 |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,069 | 75 |
| B01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 0,0055 | 1 |
| B01.005.003 | Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,51 | 23 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,61 | 5 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,11 | 20 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,016 | 1 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 0,0066 | 1 |
| B04.005.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога | 1 | 3 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A08.23.007 | Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости | 0,064 | 1 |
| A09.05.006 | Исследование уровня миоглобина в крови | 0,11 | 2 |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,004 | 2 |
| A09.05.008 | Исследование уровня трансферрина сыворотки крови | 0,0028 | 2 |
| A09.05.043 | Определение активности креатинкиназы в крови | 0,11 | 2 |
| A09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 0,004 | 2 |
| A09.23.003 | Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости | 0,064 | 1 |
| A09.23.004 | Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости | 0,064 | 1 |
| A09.23.013 | Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости | 0,064 | 1 |
| A09.28.008 | Исследование уровня порфиринов и их производных в моче | 1 | 5 |
| A09.28.014 | Исследование уровня натрия в моче | 0,19 | 9 |
| A09.28.049 | Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче | 1 | 5 |
| A26.06.036 | Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови | 0,11 | 1 |
| A26.06.041 | Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови | 0,11 | 1 |
| A26.06.048 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови | 0,11 | 1 |
| A26.06.049 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови | 0,11 | 1 |
| A26.06.082.001 | Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови | 0,11 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,19 | 9 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 5 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 7 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 5 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,17 | 4 |
| A04.30.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,17 | 3 |
| A04.30.010 | Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) | 0,037 | 1 |
| A05.02.001.004 | Электромиография стимуляционная срединного нерва | 0,12 | 3 |
| A05.02.001.005 | Электромиография стимуляционная локтевого нерва | 0,12 | 3 |
| A05.02.001.006 | Электромиография стимуляционная лучевого нерва | 0,12 | 3 |
| A05.02.001.007 | Электромиография стимуляционная добавочного нерва | 0,12 | 3 |
| A05.02.001.008 | Электромиография стимуляционная межреберного нерва | 0,12 | 3 |
| A05.02.001.009 | Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва | 0,12 | 3 |
| A05.02.001.010 | Электромиография стимуляционная грудных нервов | 0,12 | 3 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,11 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,09 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,18 | 3 |
| A06.09.005 | Компьютерная томография органов грудной полости | 0,17 | 3 |
| A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,054 | 1 |
| A06.20.002 | Компьютерная томография органов малого таза у женщин | 0,034 | 1 |
| A06.30.005.001 | Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства | 0,093 | 3 |
| A11.23.001 | Спинномозговая пункция | 0,064 | 1 |
| 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A19.09.002 | Дыхательные упражнения дренирующие | 0,17 | 37 |
| A19.23.002 | Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,16 | 28 |
| A19.24.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы | 0,16 | 28 |
| A21.01.001 | Общий массаж медицинский | 0,17 | 12 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата³ | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД⁴ | СКД⁵ |
| B05BA | Растворы для парентерального питания | |||||
| Аминокислоты для парентерального питания+Прочие препараты [Жировые эмульсии для парентерального питания+Декстроза+Минералы] | 0,15 | мл | 900 | 29 700 | ||
| Декстроза | 0,12 | г | 50 | 2 300 | ||
| Декстроза | 0,19 | г | 100 | 4 200 | ||
| B05CB | Солевые растворы | |||||
| Натрия хлорид | 0,12 | л | 1 | 46 | ||
| B06AB | Другие препараты крови | |||||
| Гемин | 0,19 | мг | 90 | 1 620 | ||
| G03AA | Гестагены и эстрогены (фиксированные сочетания) | |||||
| Левоноргестрелч+Этинилэстрадиол | 0,03 | мкг | 100 + 20 | 21 000 + 4 200 | ||
| Левоноргестрелч+Этинилэстрадиол | 0,1 | мкг | 150 + 30 | 22 050 + 4 410 | ||
| N03AX | Другие противоэпилептические препараты | |||||
| Габапентин | 0,0028 | мг | 900 | 56 700 | ||
| R06AD | Производные фенотиазина | |||||
| Алимемазин | 0,0012 | мг | 30 | 900 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,2 | 47 |
| Энтеральное питание (ЭП) | 0,064 | 51 |
______________________________
¹ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
⁴ Средняя суточная доза.
⁵ Средняя курсовая доза.