Приложение. Стандарт медицинской помощи детям при нарушении обмена фосфора (ГИПОФОСФАТАЗИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
| Е83.3 | Нарушения обмена фосфора и фосфатаз |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,43 | 1 |
| В01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,17 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,39 | 1 |
| В01.024.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный | 0,086 | 1 |
| В01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,22 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,22 | 1 |
| В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,3 | 1 |
| В01.032.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога первичный | 0,043 | 1 |
| В01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,13 | 1 |
| В01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный | 0,13 | 1 |
| В01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,35 | 1 |
| В01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,17 | 1 |
| В01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный | 0,38 | 1 |
| В01.064.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный | 0,34 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А08.03.002 | Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани | 0,0026 | 1 |
| А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,43 | 1 |
| А09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,43 | 1 |
| А09.05.046 | Определение активности щелочной фосфатазы в крови | 0,43 | 1 |
| А09.05.058 | Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови | 0,43 | 1 |
| А09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 0,43 | 1 |
| А09.05.235 | Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови | 0,43 | 1 |
| А09.28.002 | Исследование аминокислот и метаболитов в моче | 0,34 | 1 |
| А09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче | 0,43 | 1 |
| А09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 0,43 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,43 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,43 | 1 |
| В03.016.025 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты | 0,043 | 1 |
| В03.016.025.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты методом высокой эффективной жидкостной хроматографии | 0,043 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А04.23.001 | Нейросонография | 0,043 | 1 |
| А04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,43 | 1 |
| А05.03.001 | Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область) | 0,13 | 1 |
| А05.04.001 | Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) | 0,13 | 1 |
| А05.04.001.001 | Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием | 0,13 | 1 |
| А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,043 | 1 |
| А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,22 | 1 |
| А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,086 | 1 |
| А06.03.005 | Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях | 0,022 | 1 |
| А06.03.057 | Рентгенография пораженной части костного скелета | 0,43 | 1 |
| А06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,22 | 1 |
| А06.07.004 | Ортопантомография | 0,17 | 1 |
| А06.07.004.001 | Спиральная компьютерная ортопантомография | 0,026 | 1 |
| А06.07.013 | Компьютерная томография челюстно-лицевой области | 0,026 | 1 |
| А06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,13 | 1 |
| А06.30.012 | Конусно-лучевая томография | 0,12 | 1 |
| А11.03.001 | Биопсия кости | 0,0026 | 1 |
| А12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 0,34 | 1 |
| А12.09.002.001 | Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов | 0,043 | 1 |
| А12.09.005 | Пульсоксиметрия | 0,34 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,051 | 1 |
| В01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,066 | 2 |
| В01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,17 | 1 |
| В01.020.005 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный | 0,3 | 2 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,43 | 1 |
| В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,53 | 1 |
| В01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,08 | 7 |
| В01.024.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный | 0,026 | 1 |
| В01.024.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный | 0,029 | 1 |
| В01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,29 | 1 |
| В01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,33 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,17 | 1 |
| В01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,24 | 1 |
| В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,14 | 1 |
| В01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 0,2 | 2 |
| В01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,43 | 22 |
| В01.032.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога первичный | 0,023 | 1 |
| В01.032.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога повторный | 0,017 | 1 |
| В01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,17 | 1 |
| В01.037.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный | 0,2 | 1 |
| В01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога- оториноларинголога первичный | 0,17 | 1 |
| В01.046.002 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога- оториноларинголога повторный | 0,2 | 1 |
| В01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,65 | 1 |
| В01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 0,58 | 1 |
| В01.050.003 | Ежедневный осмотр врачом-травматологом-ортопедом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,21 | 35 |
| В01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,3 | 2 |
| В01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный | 0,23 | 1 |
| В01.058.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный | 0,28 | 1 |
| В01.058.005 | Ежедневный осмотр врачом-детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,16 | 12 |
| В01.064.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный | 0,57 | 1 |
| В01.064.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный | 0,57 | 2 |
| В01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,3 | 1 |
| В01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,3 | 1 |
| В04.031.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 1 | 3 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 1 |
| А09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 1 | 1 |
| А09.05.046 | Определение активности щелочной фосфатазы в крови | 1 | 2 |
| А09.05.058 | Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови | 1 | 1 |
| А09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 1 | 1 |
| А09.05.235 | Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови | 1 | 1 |
| А09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче | 0,75 | 1 |
| А09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 1 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,7 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,75 | 2 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А04.23.001 | Нейросонография | 0,038 | 1 |
| А04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 1 |
| А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,16 | 1 |
| А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,16 | 1 |
| А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,05 | 1 |
| А06.03.057 | Рентгенография пораженной части костного скелета | 0,75 | 1 |
| А06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,47 | 1 |
| А06.07.004 | Ортопантомография | 0,42 | 1 |
| А06.07.004.001 | Спиральная компьютерная ортопантомография | 0,063 | 1 |
| А06.07.013 | Компьютерная томография челюстно-лицевой области | 0,063 | 1 |
| А06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,05 | 1 |
| А06.30.012 | Конусно-лучевая томография | 0,29 | 1 |
| А12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 0,2 | 1 |
| А12.09.002.001 | Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов | 0,17 | 1 |
| 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А19.30.003 | Лечебная гимнастика при заболеваниях опорно-двигательного аппарата у детей | 0,3 | 30 |
| А21.01.001 | Общий массаж медицинский | 0,24 | 30 |
| А21.30.002 | Общий массаж и гимнастика у детей раннего возраста | 0,06 | 30 |
| А23.30.017 | Постуральная коррекция | 0,09 | 30 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
| А11СС | Витамин D и его аналоги | |||||
| Колекальциферол | 0,3 | тыс.МЕ | 1 | 30 | ||
| А16АВ | Ферментные препараты | |||||
| Асфотаза альфа | 0,05 | мг | 40 | 12 520 | ||
| Асфотаза альфа | 0,45 | мг | 80 | 12 560 | ||
| М01АЕ | Производные пропионовой кислоты | |||||
| Ибупрофен | 0,2 | мг | 600 | 4 800 | ||
| Ибупрофен | 0,2 | мг | 400 | 5 200 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,43 | 11 |