Действует с 1 января 2022 г.
Приложение № 1. Стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I ТИПА
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X¹):
Е76.0 Мукополисахаридоз, тип I
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления² | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,55 | 1 |
| В01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный | 0,53 | 1 |
| В01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 1 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,79 | 1 |
| В01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 1 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,52 | 1 |
| В01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,52 | 1 |
| В01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный | 1 | 1 |
| В01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 1 | 1 |
| В01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,3 | 1 |
| В01.064.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный | 0,52 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.256 | Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови | 0,5 | 1 |
| А12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 1 | 1 |
| А12.28.010.001 | Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи | 0,1 | 1 |
| В03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,99 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| В03.019.004 | Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I | 0,1 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А02.12.002.001 | Суточное мониторирование артериального давления | 0,31 | 1 |
| А02.26.015 | Офтальмотонометрия | 0,4 | 1 |
| А03.08.002.002 | Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая | 0,15 | 1 |
| А03.08.004.001 | Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки | 0,15 | 1 |
| А03.08.007 | Эпифаринголарингоскопия | 0,7 | 1 |
| А03.26.003 | Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана | 0,4 | 1 |
| А03.26.005.001 | Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры | 0,4 | 1 |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| А05.02.001 | Электромиография игольчатая (одна мышца) | 0,19 | 1 |
| А05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,16 | 1 |
| А05.02.001.004 | Электромиография стимуляционная срединного нерва | 0,19 | 1 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| А05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,51 | 1 |
| А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,3 | 1 |
| А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,7 | 1 |
| А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,38 | 1 |
| А05.25.002 | Исследование вызванной отоакустической эмиссии | 0,11 | 1 |
| А05.25.002.001 | Исследование отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения | 0,11 | 1 |
| А05.25.006 | Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) | 0,11 | 1 |
| А05.30.005 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости | 0,054 | 1 |
| А05.30.008 | Магнитно-резонансная томография шеи | 0,38 | 1 |
| А06.03.010 | Рентгенография шейного отдела позвоночника | 0,1 | 1 |
| А06.03.014 | Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника | 0,1 | 1 |
| А06.03.021 | Рентгенография верхней конечности | 0,1 | 2 |
| А06.03.036 | Рентгенография нижней конечности | 0,1 | 2 |
| А06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,22 | 1 |
| А06.08.009.001 | Спиральная компьютерная томография шеи | 0,16 | 1 |
| А06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,54 | 1 |
| А06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,16 | 1 |
| А06.30.005 | Компьютерная томография органов брюшной полости | 0,027 | 1 |
| А12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 0,28 | 1 |
| А12.09.002.001 | Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов | 0,28 | 1 |
| А12.25.001 | Тональная аудиометрия | 1 | 1 |
| А12.25.002 | Речевая аудиометрия | 0,28 | 1 |
| А12.25.010 | Игровая аудиометрия | 0,28 | 1 |
| В03.015.008 | Кардиореспираторный мониторинг | 0,5 | 1 |
| В03.020.005 | Определение уровня общей физической подготовленности | 1 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 1 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,044 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,84 | 1 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,21 | 37 |
| B01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный | 1 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,35 | 1 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 0,87 | 22 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,56 | 64 |
| B01.037.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный | 0,5 | 1 |
| B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 1 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,27 | 1 |
| B01.064.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный | 0,5 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 0,51 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 3 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 0,3 | 1 |
| А12.09.002.001 | Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов | 0,3 | 1 |
| В03.020.005 | Определение уровня общей физической подготовленности | 1 | 1 |
| 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А16.12.063 | Установка порта в центральную вену | 0,3 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата³ | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД⁴ | СКД⁵ |
| А16АВ | Ферментные препараты | |||||
| Ларонидаза | 0,51 | тыс.ЕД | 4 | 208 | ||
| Н02АВ | Глюкокортикоиды | |||||
| Дексаметазон | 0,012 | мг | 4 | 132 | ||
| Преднизолон | 0,012 | мг | 40 | 1 320 | ||
| М01АЕ | Производные пропионовой кислоты | |||||
| Ибупрофен | 0,02 | мг | 400 | 4 800 | ||
| N02BE | Анилиды | |||||
| Парацетамол | 0,02 | мг | 600 | 7 200 | ||
| R06AE | Производные пиперазина | |||||
| Цетиризин | 0,034 | МГ | 10 | 330 |
| 4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека | |||
| Код | Наименование вида медицинского изделия | Усредненный показатель частоты предоставления | Среднее количество |
| 273580 | Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый | 0,3 | 1 |
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| 5.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,51 | 43 |
______________________________
¹ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
⁴ Средняя суточная доза.
⁵ Средняя курсовая доза.