Приложение. Стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип С
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X¹):
Е75.2 Другие сфинголипидозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления² | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,33 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,25 | 1 |
| В01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 1 | 1 |
| В01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный | 1 | 1 |
| В01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,25 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 0,38 | 1 |
| А12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,38 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.019.015 | Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна- Пика тип С | 0,25 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| А05.23.001 | Электроэнцефалография | 1 | 1 |
| А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,25 | 1 |
| А05.23.005.001 | Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые) | 0,25 | 1 |
| А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 1 | 1 |
| А05.26.006 | Электроокулография | 1 | 1 |
| А12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,25 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 13 |
| В01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,89 | 10 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо- химическая классификация | Наименование лекарственного препарата³ | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД⁴ | СКД⁵ |
| А16АХ | Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ | |||||
| Миглустат | 1 | мг | 600 | 219 000 | ||
| М03АХ | Другие миорелаксанты периферического действия | |||||
| Ботулинический токсин типа А | 0,1 | ЕД | 200 | 400 | ||
| N05CF | Бензодиазепиноподобные препараты | |||||
| Золпидем | 0,038 | мг | 10 | 3 650 | ||
| Зопиклон | 0,025 | мкг | 7 500 | 2 737 500 | ||
| N05CH | Мелатониновых рецепторов агонисты | |||||
| Мелатонин | 0,063 | мг | 3 | 1095 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,83 | 10 |
______________________________
¹ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
⁴ Средняя суточная доза.
⁵ Средняя курсовая доза.